میکروتیا لاله گوش

میکروتیا لاله گوش یک عارضه هیپوپلاستیک بوده، که البته مادرزادی است که شدت آن متفاوت است و از یک گوش با زیر قسمت های کوچکتر تا نداشتن کامل گوش و لوبول شناخته می شود. این وضعیت اغلب به صورت یک طرفه ظاهر می شود و عدم تقارن آشکاری را ایجاد می کند.

این اختلال می تواند با بسیاری از سندرم ها همراه باشد و تصور می شود که ناشی از اختلالات عروقی یا داروهای مختلف مصرف شده در طول رشد جنینی باشد.

ناهنجاری یا عدم وجود گوش خارجی می تواند به خودی خود باعث کاهش شنوایی هدایتی شود، اما میکروتیا لاله گوش اغلب با آترزی شنوایی نیز همراه است. در ادامه شما را به طور کامل با میکروتیا آشنا می سازیم.

میکروتیا لاله گوش چیست؟

گوش کاملاً رشد یافته انسان تقریباً 6 سانتی متر ارتفاع دارد. میکروتیا لاله گوش وضعیتی است که در آن گوش توسعه نیافته است. در برخی موارد، تنها بخشی از لوبول و مارپیچ مشهود است.

هنگام معاینه بیماران، انجام یک معاینه کامل سر و گردن که شامل ارزیابی فک پایین، حفره دهان و کام، چشم ها، عملکرد عصب صورت، رنگ و کیفیت پوست، سطح خط موی گیجگاهی و موقعیت باقیمانده گوش می باشد، ضروری است.

در برخی موارد، میکروتیا لاله گوش با سندرم‌های ژنتیکی همراه است، بنابراین بررسی و نشان‌دادن ویژگی‌های سندرمی و همچنین بازرسی برای میکروزومی همی‌صورتی، حفره‌های پیش گوش، ضمائم گوش و آترزی شنوایی باید مستند شود. اجزای گوش باید معاینه شوند و با طرف مقابل مقایسه شوند.

چگونگی ایجاد میکروتیا لاله گوش

در ارتباط با چگونگی ایجاد میکروتیا لاله گوش می توان گفت، رشد گوش پیچیده است، با بافت هایی که از تاج عصبی و همچنین لایه های آندودرم، مزودرم و اکتودرم سرچشمه می گیرند تا گوش داخلی، میانی و خارجی را تشکیل دهند.

گوش خارجی از اکتودرم ایجاد می‌شود و به طور خاص از قوس‌های شاخه‌ای اول و دوم (حلقی) که در 6 هفتگی سن حاملگی تشکیل می‌دهند، ایجاد می‌شود.

نکته مهم این است که شریان استاپدیال نیز از قوس شاخه ای دوم ایجاد می شود و اگر خیلی زود تحلیل رود، میکروتیا لاله گوش ایجاد می شود. در نهایت، این قسمت ها در هفته 22 بارداری با هم ترکیب می شوند و گوش را تشکیل می دهند.

دلالیل ایجاد میکروتیا

گوش تا سن 5 سالگی به 85 درصد اندازه بزرگسالان می رسد و تا 8 سالگی به طور کامل رشد می کند. این پیشرفت اولیه به همین دلیل است که برخی از جراحان ترجیح می دهند بازسازی میکروتیا را در بیماران بسیار جوان انجام دهند، به خصوص اگر از پیوند دنده اتولوگ استفاده نمی کنند.

در حالی که میکروتیا ممکن است به صورت جداگانه رخ دهد، گاهی اوقات با سندرم های ژنتیکی جمجمه-صورتی مانند سندرم های گلدنهار، تریچر کالینز، ناگر، کروزون، و CHARGE، توالی پیر-رابین و سایرین همراه است.

تراتوژن ها، از جمله ایزوترتینوئین، تالیدومید، الکل، و مایکوفنولات موفتیل، هنگامی که در دوران بارداری استفاده می شوند، می توانند منجر به میکروتیا لاله گوش شوند. سایر عوامل خطر شامل سن بالای مادر یا پدر، ارتفاع بالا (بالای 8200 فوت) و وزن کم هنگام تولد می باشند.

در ارتباط با میزان شیوع میکروتیا نیز می توان گفت، میکروتیا معمولا یک طرفه است (77٪ تا 93٪)، اغلب سمت راست (60٪)، و بیشتر در مردان رخ می دهد (2.5: 1). شیوع در سراسر جهان از 0.4 تا 8.3 متغیر است.

ارزیابی شدت میکروتیا

چندین سیستم درجه بندی برای میکروتیا لاله گوش وجود دارد، اما طبقه بندی مارکس به طور گسترده استفاده می شود. در این مقیاس درجه بندی:

• میکروتیا درجه یک: کمی کوچکتر از حد نرمال است (حداقل 2 انحراف استاندارد کمتر از حد نرمال)، اما همه زیر واحدها وجود دارند.
• میکروتیا درجه دوم: گوش کوچکتر از حالت طبیعی است و زیر واحدها به شدت توسعه نیافته یا وجود ندارند. نیمه بالایی گوش اغلب کمتر از نیمه پایینی آن توسعه یافته است.
• میکروتیا درجه سوم: فقط یک تکه کوچک از غضروف در بقایای فوقانی گوش وجود دارد و لوبول به سمت جلوی فوقانی می چرخد. این پیکربندی رایج ترین است و اغلب در محاوره به عنوان “گوش بادام زمینی” نامیده می شود.
• میکروتیا درجه چهارم: عدم وجود کامل گوش و لوبول (آنوتیا)

بررسی شنوایی در بیماران مبتلا به میکروتیا

شنوایی باید در اوایل نوزاد مبتلا به میکروتیا لاله گوش یا آترزی شنوایی ارزیابی شود. تست پاسخ شنوایی ساقه مغز نیز باید انجام شود. کاهش شنوایی رسانایی متوسط تا شدید 50 تا 65 دسی بل می تواند ناشی از آترزی گوش یک طرفه باشد، اگرچه 10 تا 15 درصد ممکن است کم شنوایی حسی عصبی همزمان داشته باشند.

به همان اندازه مهم است که گوش غیر آترتیک را آزمایش کنید و شنوایی را طبیعی فرض نکنید. سی تی اسکن استخوان تمپورال برای درجه بندی آترزی شنوایی و ارزیابی کاندیداتوری برای ترمیم با استفاده از معیارهای Jahrsdoerfer ضروری است.

اما تا زمانی که کودک به سن تقریباً 6 سالگی نرسد نباید انجام شود، زیرا ترمیم آترزی معمولاً قبل از این سن انجام نمی شود و خطرات مرتبط با قرار گرفتن کودک کوچکتر در معرض تابش سی تی اسکن وجود دارد.

درمان میکروتیا لاله گوش

گزینه های درمانی میکروتیا لاله گوش شامل مشاهده، درمان مولفه کم شنوایی با وسایلی مانند سمعک لنگر استخوانی، استفاده از گوش مصنوعی برای بهبود زیبایی و بازسازی گوش با کاشت آلوپلاستیک یا پیوند خودکار غضروف دنده ای است.

گوش مصنوعی یک گزینه عالی است و می توان آن را با چسب یا گیره یا آهنربا روی سر چسباند. متخصص پروتز با رنگ پوست و ظاهر گوش طرف مقابل مطابقت خواهد داد تا یک پروتز واقعی را طراحی کند. نکات منفی شامل هزینه بسیار بالا و خطر از دست دادن تصادفی پروتز توسط کودک خردسال است.

با تکامل تکنیک‌های جراحی، به‌ویژه بازسازی با غضروف دنده‌ای اتولوگ، بسیاری از جراحان تصمیم گرفته‌اند مداخلات را تا رسیدن بیمار به حداقل ۱۰ سالگی به تعویق بیاندازند تا از ذخیره کافی غضروف دنده‌ای برای بازسازی و همچنین رضایت و مشارکت معنادار بیمار اطمینان حاصل کنند.

مراقبت از عمل کودکانی که تحت کاشت پلی اتیلن متخلخل با چگالی بالا قرار می‌گیرند، در سنین پایین‌تر، معمولاً سه تا پنج سال، کاندید هستند، اما نسبت به آنهایی که بعداً تحت کاشت غضروف دنده‌ای اتولوگ قرار می‌گیرند، میزان عفونت و اکستروژن بالاتری دارند.

بازسازی گوش چالش برانگیز است و با چندین عارضه جراحی همراه است. در حالت ایده آل باید توسط تیم هایی با تجربه و متخصص انجام شود.

جدیدترین جراحی برای درمان میکروتیا

یکی از روش‌های بازسازی میکروتیا لاله گوش، جراحی با ایمپلنت پلی اتیلن متخلخل با چگالی بالا می باشد که یک تکنیک جدید و محبوب‌تر است و عمدتاً به دلیل دشواری دستیابی به نتایج زیبایی مداوم با بازسازی غضروف دنده‌ای اتولوگ مورد توجه قرار می گرد.

با این روش، یک فلپ فاسیای گیجگاهی پاریتال (TPF) با حداقل 11 سانتی‌متر عرض و ارتفاع 12 سانتی‌متر از طریق یک برش باز پوست سر، یک برش ماستوئید یا از طریق روش آندوسکوپی برداشت می‌شود. فلپ برای پوشاندن کل ایمپلنت با بافت عروقی استفاده می شود و معمولاً شامل هر دو شاخه قدامی و خلفی شریان گیجگاهی سطحی می شود.

تخلیه ای که در زیر ایمپلنت قرار می گیرد مکش را فراهم می کند و به طور موثر TPF را روی ایمپلنت جمع می کند، آن را در جای خود نگه می دارد و اجازه می دهد خطوط پیچیده ایمپلنت قابل مشاهده باقی بمانند.

یک فلپ پوستی با پایه قدامی برای برداشتن غضروف و پوست باقیمانده گوش و پوشاندن سطح جانبی گوش بالا کشیده می‌شود. پیوند پوست با ضخامت کامل از سطح پس گوش طرف مقابل اغلب برای تکمیل پوشش شیار پس گوش مورد نیاز است.

از مزایای این روش بازسازی میکروتیا لاله گوش می توان به خطوط طبیعی گوش با ظاهر مطمئن، عدم نیاز به برداشت غضروف (با حذف خطر کلسیفیکاسیون غضروف و پنوموتوراکس) و کاهش زمان عمل و عوارض بیمار اشاره کرد.

همچنین به طور بالقوه، جراحی ترمیمی را می توان زودتر انجام داد، زیرا نیازی به انتظار برای بلوغ غضروف دنده ای با این روش نیست.

نکات مهم جراحی میکروتیا

هنگام بررسی ترمیم جراحی میکروتیا لاله گوش، در صورتی که بیمار جراحی یا ضربه به ناحیه مورد نظر داشته باشد، احتیاط لازم است، زیرا یک منبع خون قوی برای جلوگیری از شکست در بازسازی ضروری است.

تا زمانی که کودک به سنی نرسد که غضروف دنده ای مناسب و انگیزه کافی بیمار برای شرکت در مراقبت های بعد از عمل وجود دارد، جراح نباید برای انجام عمل اصرار نماید.

بیماران مبتلا به کلاژن یا بیماری های عروقی و کسانی که ممکن است جراحی طولانی مدت و مرحله ای را با نقایص مادرزادی تحمل نکنند، نیز کاندید مناسب جراحی میکروتیا لاله گوش نیستند. بنابراین، سندرم هایی مانند Goldenhar، Treacher Collins، Melnick-Fraser باید در نظر گرفته شوند.

سایر نقایص رایج مانند پرومیناوریس، کریپوتیا، ناهنجاری گوش کاپ یا لپ، ناهنجاری‌های گوش استال و لوبول ممکن است با میکروتیا لاله گوش اشتباه گرفته شوند، اما به دلیل انعطاف‌پذیری که به نوزاد داده می‌شود، ممکن است طی سه هفته پس از تولد با استفاده از سیستم قالب‌گیری گوش خارجی به طور موثر درمان شوند.

 

کلام پایانی

آموزش و افزایش آگاهی بیماران مبتلا به میکروتیا لاله گوش در مورد گزینه‌های درمانی بی‌شمار موجود بسیار مهم است. بیماران به مراقبت‌های چند رشته‌ای شامل گوش‌شناس، جراح پلاستیک، شنوایی‌شناس، آسیب‌شناس گفتار و احتمالاً آناپلاستولوژیست و همچنین متخصص اطفال در صورت داشتن سایر عوارض سندرمی همراه نیاز خواهند داشت.

بحث در مورد زمان مداخلات بسیار مهم است و نیاز به مداخله جراحی برای شرایط همراه، مانند آترزی شنوایی، باید در نظر گرفته شود. مشاوره قبل از تولد مادر در خصوص اجتناب از تراتوژن ها نیز باید انجام شود. جهت دریافت وقت مشاوره به وب سایت کلینیک کازمدیک پروتز مراجعه نمایید.